Sydenham's chorea

คราวนี้เอาความรู้เรื่อง Sydenham's Chorea มาฝากกันนะครับ (อ่านว่า ซิด-แน่ม นะครับ ไม่ใช่ ซิด-เด้น-แฮม เหมือนทีมฟุตบอลอังกฤษทีมหนึ่งคือ Tottenham Hotspur อ่านว่า ท๊อต-แน่ม ฮอตสเปอร์)

Sydenham's chorea ได้ชื่อตามแพทย์ชาวอังกฤษคือ Thomas Sydenham เดิมมีชื่อเรียกว่า Saint Vitus Dance เป็นความผิดปกติที่มีลักษณะคือ uncoordinated jerking movements พบชัดเจนที่บริเวณใบหน้า มือ และ เท้า ในบางครั้งจะพบมี dysarthria หรือ hypotonia ได้ด้วย สำหรับมือการเคลื่อนไหวจะคล้าย ๆ กับเวลารีดนมวัว (Hand milking คือมีการกำมือสลับกับคลาย) เวลานอนหลับอาการจะหายไป

Chorea แบบนี้พบได้ราวร้อยละ 20-30 ของผู้ป่วย Acute rheumatic fever (ซึ่งส่วนใหญ่ก็พบในเด็ก) และยังอาจพบในโรคอื่น ๆ ได้ด้วย เช่น Hyperthyroidism หรือ SLE

(...หนึ่งใน Criteria ของการวินิจฉัย Acute rheumatic fever ก็มี Chorea นี้ด้วยนะครับ เคยท่องกันไหมครับ ขอบ/ข้อ/โค/คา/คิว และ ไข้/ข้อ/คราว/ขึ้น/เค ในจำนวนนี้ "โค" ที่ว่า ก็คือ Chorea อันนี้นะครับ...)

กลไกของการเกิดภาวะนี้เป็นจากภาวะ autoimmune response ตามหลังการติดเชื้อ Beta hemolytic Streptococci group A ซึ่งมีผลทำให้เกิดการทำลายเซลล์ประสาทในบริเวณ corpus striatum และ Basal ganglia อาการเหล่านี้อาจพบได้หลังจากที่มีการติดเชื้อเกิดขึ้นไปแล้วได้นานถึง 6 เดือน

สำหรับการรักษา ให้รักษา Streptococcal infection ส่วนเรื่อง Chorea ให้ Supportive treatment ได้ ในบางรายที่เป็นมาก อาจเลือกใช้ยาเช่น Haloperidol, Valproate, หรือ carbamazepine แต่ต้องระวังเรื่อง Side effect โดยเฉพาะ Haloperidol จะมี Tardive dyskinesia ได้เยอะ

(ภาพของ Thomas Sydenham โดย Mary Beale, 1688 © National Portrait Gallery, London จาก Wikipedia.com)